Revista SAMFyC

Hombre adulto con placa fibrosa en el cuello de larga duración

Nos encontramos ante una forma típica de una esclerosis cutánea localizada con una amplia zona de piel indurada que forma una lesión en placa. Se trata de una esclerosis cutánea localizada (o morfea), una enfermedad crónica benigna del tejido conectivo (1, 2). Su incidencia se estima en 27personas por año y 1.000.000 de habitantes, y es más frecuente en general en mujeres y niños, mientras que las formas localizadas son más frecuentes en adultos (3,4). El curso de una lesión de morfea incluye etapas inflamatorias (placa eritematosa o edematosa, acompañada de prurito), escleróticas (placas o nódulos unidos con un borde eritematoso e indurado) y atróficas (4). Tiene diferentes variantes clínicas:

• Morfea limitada:
  • Lesión en placa, más frecuente en adultos, de aspecto ovalado o redondeado y situadas en tronco y extremidades.
  • Lesión en gotas, como pequeñas lesiones papulosas que pueden terminar confluyendo con el tiempo en una placa única.
• Esclerodermia lineal, más frecuente en niños y adolescentes, generalmente unilaterales y situadas en frente, cuero cabelludo y extremidades.
• Lesión generalizada, con múltiples placas que terminan por confluir y afectan a una amplia extensión de piel.
• Lesión subcutánea o profunda, afectando los estratos de la piel hasta llegar incluso a músculo, por lo que puede producir atrofias y limitaciones de la zona afectada. Ocurre más frecuente en las formas lineal y generalizada.
• Existen otras formas infrecuentes, como la nodular, la queloideana y la bullosa.

Su etiología no ha sido establecida, catalogándose la enfermedad como un desorden autoinmune órgano específico, que compromete sobre todo a la piel. Se ha asociado a otras enfermedades autoinmunes, infecciones bacterianas (Borrelia burgdorferi) y víricas (Epstein Barr, varicela), así como a traumatismos locales. En la mayoría de los casos es de curso benigno y limitado (1 a 3 años), sin compromiso de órganos internos y una supervivencia similar a la población general. Se han descrito casos de remisión espontánea.

Respuestas razonadas:

1.¿Cuál sería la principal sospecha clínica ante el cuadro dermatológico presentado por el paciente?
Respuesta correcta: c (Esclerodermia localizada)

El diagnóstico diferencial incluye diferentes cuadros esclerodermiformes (3) que incluyen enfermedades de origen endocrino-metabólico, genéticas e inflamatorias, infecciones dérmicas, consumo de medicamentos y exposición a radiaciones o tóxicos.  La lesión característica inicial de la morfea consiste en una mancha eritematosa bien delimitada que, según progresa, se va constituyendo en una placa de centro blanquecino rodeada de un halo violáceo (o anillo liliáceo), que es la zona de crecimiento de la lesión. En la palpación se aprecia una induración firme asociada a depresión de los tejidos, con una pérdida de anejos en su interior. Las lesiones rara vez causan molestias, incluso en etapas iniciales pueden pasar desapercibidas. En este caso, el paciente presenta una placa de morfea hipopigmentada (en etapa atrófica), lo que indica que está en fase de inactividad.
La distribución característica suele ser única y unilateral, siguiendo las líneas de Blaschko. La atrofia de tejidos adyacentes y la presencia de deformidades son factores relacionados con un peor pronóstico.
Es importante realizar un diagnóstico diferencial con la esclerodermia sistémica (3) debido a su peor pronóstico. Para ello, hay que valorar la presencia de síntomas sistémicos, la afectación de la piel de zonas acras (bilateral y simétrica) o la aparición de fenómenos de Raynaud. A diferencia de la esclerodemia sistémica, en la esclerosis localizada la microcirculación cutánea a nivel periungueal está preservada y no se afectan órganos internos.
La lipodermatoesclerosis es una paniculitis fibrosante (5) que aparece en miembros inferiores de pacientes con insuficiencia venosa crónica, con placas endurecidas que dan a la parte inferior de las piernas un aspecto de “botella de champán” invertida. Por su parte, la fascitis eosinofílica (6) presenta placas edematosas grandes, dolorosas y simétricas de aparición rápida que progresan hacia lesiones fibróticas. En ocasiones puede estar provocada por un traumatismo y, a diferencia de la esclerodermia, no afecta a los dedos.
Las tiazidas se han asociado con lesiones dérmicas y reacciones de fotosensibilidad (7), provocando una erupción cutánea simétrica localizada en áreas fotoexpuestas (cara, cuello, tronco anterior, cara dorsal de manos y antebrazos) que puede semejar a una quemadura solar (eritema de bordes bien delimitados, con edema variable, que asocia normalmente prurito o sensación urente) o a un eccema (dermatitis pruriginosa aguda o subaguda que evoluciona rápidamente hacia la descamación). Otras lesiones menos frecuentes son la erupción tipo lupus cutáneo subagudo-like, reacciones liquenoides o pseudoporfiria. Su uso crónico se ha asociado a algunos tipos de cáncer cutáneo, en relación con el tiempo y la dosis del tratamiento.

2.¿Cuáles serían las exploraciones o pruebas complementarias necesarias para llegar a un diagnóstico?
Respuesta correcta: d (La biopsia es muy útil para confirmar el diagnóstico y valorar el patrón de la enfermedad)

El diagnóstico es clínico y se basa en los hallazgos del examen de la piel y se confirma mediante biopsia (1, 2). En el caso presentado, el estudio histológico mostró un engrosamiento dérmico por depósito de colágeno e infiltrado inflamatorio perivascular, sin afectar a tejido celular subcutáneo ni fascia muscular. Otras pruebas complementarias de rutina no están indicadas en ausencia de síntomas o signos adicionales (4), como son la presencia del fenómeno de Raynaud, el enrojecimiento e hinchazón de manos, los cambios capilares en las uñas, la esclerodactia (rigidez en la piel de los dedos), la existencia de lesiones tempranas extensas o generalizadas, y la presencia de otros síntomas extracutáneos.
En estos casos se deben excluir otras formas generalizadas de esclerodermia y enfermedades autoinmunes, por lo que se debe solicitar un estudio con analítica de sangre (incluyendo ANA, anticuerpos reumatoideos y complemento), sistemático de orina, radiografía de tórax y electrocardiograma. Algunos autores consideran importante solicitar un estudio de anticuerpos antirribonucleoproteina, anticentrómero y anti Scl-70 (3). Se debe consultar con el dermatólogo cuando no se pueda realizar biopsia en Atención Primaria, exista una duda diagnóstica o se deban pedir pruebas complementarias que no estén al alcance del médico de familia.

3.¿Cuál sería el tratamiento inicial de elección para este caso clínico?
Respuesta correcta: b (Corticoides tópicos)

No existe tratamiento específico y su objetivo es ayudar a controlar el prurito, evitar el crecimiento de la lesión y prevenir la aparición de otras nuevas (1–3, 8). La morfea localizada se trata inicialmente con corticoterapia tópica, siendo otras alternativas los retinoides, el calcipotriol o el tracolimus tópicos. En caso de fracaso se aconseja el uso de la fototerapia (UVA/PUVA) y/o fotoquimioterapia. En las formas profundas se indica el tratamiento oral con combinaciones orales de corticoides e inmunosupresores como el metotrexato.
La morfea puede tener un curso remitente y recurrente, con períodos de actividad y reactivación durante varios años. Algunos autores (8) proponen un seguimiento clínico a largo plazo para respaldar el logro del control de la enfermedad y el reconocimiento temprano de la recurrencia de la actividad de la enfermedad. Los exámenes serán más frecuentes los dos primeros años tras el diagnóstico, tras lo que se aconseja un seguimiento anual. Se debe informar a los pacientes sobre la posibilidad de recurrencia y alentarlos a regresar para una evaluación si notan el desarrollo de nuevas lesiones u otros signos de progresión de la enfermedad.

Bibliografía

1. Berkovich Menta V, Martínez Brotóns ML, Acero Guasch MN. ¿Es una morfea? El reto de la piel en la consulta de atención primaria. Aten Primaria. 2022; 54(9):102416. doi: 10.1016/j.aprim.2022.102416
2. Fett NM. Morphea (Localized Scleroderma). JAMA Dermatology. 2013; 149(9):1124. doi: 10.1001/jamadermatol.2013.5079.
3. Leroux MB, Bergero A. Esclerodermia localizada: Diagnósticos diferenciales. Revista argentina de dermatología. 2011; 92(3). Disponible en: https://www.scielo.org.ar/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1851-300X2011000300002&lng=es.
4. Morphea (localized scleroderma) in adults: Pathogenesis, clinical manifestations, and diagnosis – UpToDate 2025 [Internet]. [citado 17 de febrero de 2025]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/morphea-localized-scleroderma-in-adults-pathogenesis-clinical-manifestations-and-diagnosis
5. Maniam GB, Limmer EE, Gibson LE, Tolkachjov SN, Alavi A. Panniculitis: a narrative review. Arch Dermatol Res. 2025; 317(1):373. doi: 10.1007/s00403-025-03816-9
6. Joly-Chevrier M, Gélinas A, Ghazal S, Moussa S, McCuaig CC, Piram M, et al. Morphea, Eosinophilic Fasciitis and Cancer: A Scoping Review. Cancers (Basel). 2023; 15(18):4450. doi: 10.3390/cancers15184450
7. Llamas-Molina JM, Navarro-Triviño FJ, Ruiz-Villaverde R. Tiazidas: lo que el dermatólogo debería saber. Actas Dermosifiliogr. 2022; 113(5):498-504. doi: 10.1016/j.ad.2021.12.015
8. Morphea (localized scleroderma) in adults: Management – UpToDate 2025 [Internet]. [citado 17 de febrero de 2025]. Disponible en: https://www.uptodate.com/contents/morphea-localized-scleroderma-in-adults-management